| Interstitielle
Lungenerkrankungen (ILD) |
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| UIP-Muster |
DIP-Muster |
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| Die
interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) werden auch als diffuse parenchymatöse
Lungenerkrankungen (DPLD) bezeichnet. Sie sind insgesamt weniger häufig als die chronischen obstruktiven Lungenerkrankungen, schwieriger zu diagnostizieren und sehr vielgestaltig. Ihre korrekte Diagnose erfordert eine konstruktive Zusammenarbeit zwischen Pneumologie, Radiologie und Pathologie, die am ehesten in einem spezialisierten Zentrum gegeben ist. Innerhalb der DPLD können 4 weitere Gruppen unterschieden werden: 1. DPLD mit bekannter Ursache (wie die Assoziation mit Arzneimitteln, Kollagenosen) 2. Idiopathische interstitielle Pneumonien 3. Granulomatöse DPLD (wie die Sarkoidose) 4. Andere Formen der DPLD (wie die Lymphangioleiomyomatose, Langerhanszell´ Histiozytose) Von besonderem Interesse sind die idiopathischen interstitiellen Pneumonien, die sich nach der ATS/ERS Klassifikation (AJRCCM 2002; 165: 277-304) in die folgenden Untergruppen einteilen lassen: 1. Gewöhnliche (engl.: usual) interstitielle Pneumonie (UIP) 2. Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) 3. Cryptogene organisierende Pneumonie (COP) 4. Akute interstitielle Pneumonie (AIP) 5. Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RBILD) 6. Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) 7. Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP) Die 1. Schritte in der Diagnostik der Erkrankungen sind die genaue Erhebung der Krankengeschichte, die körperliche Untersuchung, die Röntgenaufnahme der Lunge und die Lungenfunktionsdiagnostik Wenn es sich hiernach um eine idiopathische interstitielle Pneumonien handeln könnte sollte eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) durchgeführt werden. Wenn hiernach keine klare Diagnose gestellt werden kann, sind eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) und ggf. eine transbronchiale Biopsie (TBB) erforderlich. Bleibt auch hiernach die Diagnose unklar sollte eine offene Lungenbiopsie (OLB) durchgeführt werden. Die endgültige Diagnose erfolgt unter Berücksichtigung der klinischen, radiologischen und histolologischen Befunde (interdisziplinäre Fallevaluation). Zur Aufklärung der Krankheitsmechanismen und Prognosefaktoren sind weitere Anstrengungen in der Forschung erforderlich. Kooperation:
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